要点
问题有哪些临床及免疫学特性与难治性疾病有关课程和失明患者粘膜类天疱疮(MMP) ?
发现在这个队列研究的121例MMP的呈现与双边和疤痕眼部病变与失明的风险增加相关。Anti-LAD-1 IgA, anti-DEJ MMP的免疫球蛋白反应与耐火材料相关课程。
意义鉴于其易感性增加耐火材料,与anti-LAD-1 IgA MMP和anti-DEJ患者免疫球蛋白反应应该密切监测;仍有可能发生严重的视力障碍患者最初呈现单边和nonscarring眼部疾病。
重要性粘膜类天疱疮(MMP)是一种罕见的和异构牙龈粘膜参与为主的自身免疫性大疱的疾病。特征与疾病相关的课程和并发症尚未划定。
目标评估特征与难治性疾病有关课程和失明患者MMP和协会估计不同的治疗策略和预后结果。
设计,设定和参与者连续的回顾性队列研究病人诊断为MMP和随访时间超过1年,从2007年到2020年在二三级转诊中心。数据分析了从2009年1月1日,2020年6月30日。
主要结果和措施特征与难治性疾病有关课程和失明使用多变量逻辑回归模型进行评估。
结果这项研究包含121 MMP的患者(平均(SD)的年龄,66.0(14.0)年;78(64.5%)是女性),其中56个(46.3%)后耐火材料课程和13(10.7%)开发失明。Anti-LAD-1 IgA(优势比[或],3.42;95%置信区间,1.11 - -10.52;P=)和anti-dermal-epidermal / 03上皮交界处(DEJ)免疫球蛋白(通过间接免疫荧光法对人类salt-split皮肤;或者,2.92;95%置信区间,1.26 - -6.78;P= . 01)明显与耐火材料相关课程。开发的失明与老年(≥68年;或者,6.38;95%置信区间,1.35 - -30.16;P= .009),最初表示,双边眼部受累(OR, 7.92;95%置信区间,2.04 - -30.68;P=措施),瘢痕眼部病变(OR, 5.11;95%置信区间,1.47 - -17.79;P= .006)。然而,4(30.8%)和2(15.4%)的那些经历失明没有眼疤痕病变及单边眼部受累发作的疾病,分别。病人进展失明更有可能被3种或3种以上的免疫抑制或免疫调节药物治疗(or, 4.07;95%置信区间,1.17 - -14.14;P= .02点)和环磷酰胺(OR, 7.64;95%置信区间,2.24 - -26.09;P<措施)。病人更频繁地发展中失明和耐火材料课程由静脉注射免疫球蛋白(OR, 7.64;95%置信区间,2.24 - -26.09;P<。001and OR, 3.47; 95% CI, 1.42-8.45;P=。005, respectively).
结论和意义这个队列研究的结果支持患者MMP和anti-LAD-1 IgA anti-DEJ免疫球蛋白反应应该仔细监控。当初始双边眼部疾病和疤痕眼部病变与失明,患者最初呈现单边和nonscarring眼部疾病可能仍然发展严重的视力障碍。