要点
问题的皮肤症状红血球生成的protoporphyria (EPP),和它们与感光性的程度吗?
发现这35 EPP患者的横断面研究发现,光毒性的EPP症状的特点是疼痛,燃烧,感觉异常,异常性疼痛,瘙痒,水肿,改善冷温度,和更大的敏感性的手,脸,脚与其他皮肤区域。没有症状多样度的光敏感。
意义本横断式研究的结果表明,患者EPP独特的皮肤症状;认识到这些症状可能有助于患者的识别诊断的疾病。
重要性红血球生成的protoporphyria (EPP)是一种少见和诊断遗传性疾病,其特征是痛苦的敏感性。一个更好的理解和描述的光致皮肤症状可能援助EPP的病人的识别。
目标描述的皮肤症状红血球生成的protoporphyria (EPP),并确定这些症状是否与感光性的程度有关。
设计,设定和参与者这是一个横断面研究的青少年和成人患者(≥15年)人民党在美国由一个单一的学术医院通过远程管理的一项调查,测量光的敏感性由光剂量学和短信症状评估。进行了数据分析从2020年11月到2022年4月。
曝光阳光照射。
主要结果和措施自述症状和协会与测量光敏感度。
结果研究样本包括35 EPP患者(平均年龄(SD), 39.1(15.5)年;21[60%]女性;14(40%)的男性;35(100%)白色的个人)。病人的中值(范围)肤色为3.0(1.0 - -8.0),基于自我报告从1(轻)12(黑暗)。共有24个参与者完成了光剂量计测量。光毒性的反应表现为疼痛(97%;34个病人)、燃烧(97%;34),刺痛(97%;34),瘙痒(83%; 29), allodynia (89%; 31), improvement of symptoms with cold (89%; 31), achiness (24%; 12), fatigue (46%; 16), mild swelling (83%; 29), severe swelling (63%; 22), erythema (51%; 18), petechiae (40%; 14), skin cracking (43%; 15), scabbing (46%; 16), scarring (66%; 23), and other chronic skin changes (40%; 14). Patients with EPP reported that their hands, feet, and face were most sensitive to light and that their shoulders and legs were least sensitive; 25.7% (9 patient) reported no chronic skin changes, and 5.7% (2 patients) reported never having had any visible symptoms. None of these findings varied with the degree of light sensitivity except that lower overall light sensitivity was associated with lower ranked sensitivity of the neck and arms.
结论和意义本横断式研究的结果表明,EPP独特的皮肤症状,患者可能有助于识别这个诊断的疾病。EPP特征症状包括光致皮肤灼痛和偶尔的肿胀,特别是在手中,前驱症状瘙痒和感觉异常。最小的皮肤变化或缺乏可见的皮肤变化的反应,包括缺乏红斑,不排除一位人民军诊断和建议低EPP疾病负担。