在全身性肌营养不良的过程中,动眼肌受累并不常见。更不寻常的是局限于眼部肌肉的营养不良,而没有证据表明身体其他部位的肌肉也会受到影响。Kiloh和Nevin已经描述了一些这样的案例。1我们报告了一位患有这种综合征的患者的临床和病理观察,以及他的四名家庭成员的临床发现。这些病例形成了一个整体,很少被临床认可,并且与“慢性进行性核性眼麻痹”有关。
个案报告
例1. -a . X,一名68岁的白人男子,在20岁之前身体一直很好,当时他注意到轻微的眼部下垂。这种情况在多年的过程中逐渐恶化。上睑下垂发病后不久,出现轻微的外眼肌麻痹