很大一部分患有镰状细胞性贫血的儿童没有接受预防该疾病危险并发症的推荐治疗——具体来说，没有接受预防中风的筛查，也没有接受避免其他疾病相关问题的推荐药物治疗。
这一发现来自于最近报告来自疾病控制与预防中心(CDC)的报告，“强调了一个令人沮丧的事实，许多年轻人没有接受这种疾病的潜在拯救生命的筛查和治疗，”CDC国家出生缺陷和发育障碍中心的劳拉·a·席夫博士和该报告的主要作者在一场会议上说新闻发布会上。该报告还强调了疾病控制与预防中心和参与国家的监测工作如何提供信息，指出需要在目前缺乏镰状细胞病专科诊所的地区建立新的诊所，指导新的研究计划，并为国家卫生保健政策的制定提供信息。万博manbetx平台首页
镰状细胞病(一组血细胞疾病，包括其最严重的形式，镰状细胞贫血)是美国最常见的遗传性血液疾病之一，但患者的确切人数尚不清楚。这种疾病主要影响非洲血统的人，其并发症包括贫血;疼痛;感染;肺炎;一种严重的肺部并发症，称为急性胸综合征;中风;还有肾病，肝病和心脏病这种疾病还与预期寿命缩短有关。
2014年，一个专家小组发布了的指导方针预防或减少镰状细胞病的并发症，其中有几种尤其影响年轻人。在2岁至16岁的儿童和青少年患有镰状细胞性贫血时，该小组表示推荐每年进行经颅多普勒超声筛查，以确定中风风险，并建议9个月或9个月以上的人接受羟脲治疗，以降低几种危及生命的并发症的风险。
对于那些被认为有中风风险的儿童和青少年，输血可以大大降低中风的可能性。此外,研究已证明羟基脲在预防或减少严重疼痛发作和镰状细胞性贫血的其他并发症和提高生存率方面是有效的。
在新的报告中，研究人员检查了3352名患有镰状细胞性贫血的儿童和青少年(2岁至16岁)的医疗补助记录，看看他们是否接受了超声筛查、羟基脲筛查或两者兼有。尽管2014年至2019年期间，10岁至16岁人群的超声筛查增加了27%，但2019年只有不到一半(47%)的2岁至9岁儿童和38%的10岁至16岁儿童和青少年接受了超声筛查。
在同一时期，10岁以下儿童(27%)和10岁至16岁儿童和青少年(23%)中羟基脲的使用也显著增加。尽管如此，在2019年，只有38%的2岁至9岁儿童和略超过一半(53%)的10岁至16岁儿童和青少年使用羟脲。
疾病预防控制中心说许多障碍导致镰状细胞病患者的护理不够理想，例如缺乏治疗该病患者的专业医生，以及熟悉超声筛查和羟脲使用指南的临床医生。后勤方面的问题，比如如何处理定期的临床医生和实验室访问以监测羟脲治疗，预约有限的经颅多普勒超声筛查，或者需要长途跋涉到进行此类筛查的放射中心，也可能是问题。
该报告还指出，考虑到90%以上的镰状细胞病患者是黑人，高达9%是西班牙裔，种族主义和医疗保健差异加剧了镰状细胞贫血儿童的护理障碍。研究人员写道，对镰状细胞性贫血患者的偏见、歧视和偏见可能会导致护理不足，而导致住房、就业、医疗保险和研究资金机会不平等的政策“保持了差异，并导致了不利的健康结果”。
报告说，预防与镰状细胞贫血相关的并发症需要减少种族主义和差异的策略，并指出临床医生“可以教育自己、同事和他们的机构，让他们了解[镰状细胞贫血]患者的独特和具体需求，包括种族主义如何阻碍最佳医疗保健。”
为弥补护理方面的差距，需要提供有关各种镰状细胞病人群的更全面的数据，例如联合国镰状细胞病研究中心收集的数据镰状细胞数据收集(SCDC)程序，都是必需的。该项目是由CDC于2015年在加利福尼亚州和佐治亚州建立的基于州的跟踪系统，分析来自参与州的数据，突出医疗保健需求和差距，以指导新的研究计划和州医疗保健政策的发展。
例如，如在另一个详细说明报告美国疾病控制与预防中心上个月发布了一份报告，其中包括乔治亚州和加利福尼亚州的SCDC数据，地理评估为这些州需要额外的社区资源和镰状细胞病专业护理诊所的决策提供了信息。在格鲁吉亚，分析显示，在2004年至2016年期间出生的患有镰状细胞病的婴儿中，有10%的人距离最近的专业护理选择有1小时以上的车程，这导致了新的移动护理诊所的开设。在加利福尼亚州，公共卫生官员发现，在2016年至2018年期间，洛杉矶县的1800名镰状细胞病患者中，大多数人的居住距离拥有治疗镰状细胞病经验的血液科医生约15至60英里，这突出表明需要建立更多的专业护理诊所。
到2021年，SCDC计划扩大到包括11个州(阿拉巴马州、加利福尼亚州、科罗拉多州、佐治亚州、印第安纳州、密歇根州、明尼苏达州、北卡罗来纳州、田纳西州、弗吉尼亚州和威斯康星州)，这些州总共覆盖了美国约36%的镰状细胞病患者。当有额外的资金可用时，SCDC项目会扩展到新的州吗这将使研究人员能够更全面地了解全美镰状细胞病患者的情况。
Schieve和她的同事们写道，对于患有镰状细胞性贫血和镰状细胞病的人来说，这种监测范围的扩大“将使疾病控制与预防中心更好地描述疾病结果和医疗保健需求……贯穿整个生命周期”。
发表:2022年11月1日。doi:10.1001 / jamahealthforum.2022.4780
开放:这是一篇开放获取的文章，根据CC-BY许可证。©2022 Stephenson J。美国医学会健康论坛。
通讯作者:琼·斯蒂芬森博士，特约编辑，美国医学会健康论坛（Joan.Stephenson@jamanetwork.org）.
利益冲突披露:没有报道。