马凡综合征,或细长指,是相对罕见的家族性疾病的病因不明的特点是广泛的骨骼异常,心血管和目镜系统的广义弹性组织障碍常常被认为是发病的主要故障。1、2
它将变得明显低于心脏病变的马凡氏综合症可能涉及任何阀或部分心脏和主动脉,以及后者的直接分支。这种综合症是不寻常的,但它的重要性增加了心血管外科的时代。1 - 31896年,马凡氏4在报告第一种情况,描述了不成比例的长四肢和蜘蛛网一般的手指。Achard,5创造了一个术语“细长指,“但是齐名的人,更喜欢一些,1继续被使用。一般异常,包括细长指,放松关节,缺乏肌肉,缺乏皮下脂,长头症,高高拱起的口感、大畸形的耳朵,鸡胸,脊柱后侧凸胸举,和pes