一名51岁的健康男性因严重颈部疼痛6天入院。近一个月来,患者颈部僵硬,伴上前胸壁肿胀,持续钝痛,口服布洛芬可短暂缓解。入院前6天,患者颈部僵硬转变为可忍受的钝痛。转头时,后颈及枕骨有剧烈灼痛,随即同侧舌有电击样麻木,导致强行头位。入院时颈椎磁共振造影显示C1/C2椎体有异常信号(图1A).近3天,随着颈部疼痛加剧,患者双手出现脓疱,脓疱逐渐增多。他没有吸烟、酗酒或滥用药物的历史。经检查,他没有发热。右胸锁骨关节、上颈部、眼后和枕骨有压痛。双手掌心及手背均有多发脓疱(图1B).全血细胞计数和肝肾功能正常,除了红细胞沉降率(ESR)升高93 mm/h和c反应蛋白(CRP)水平升高5.5 mg/dL(换算为毫克/升,乘以10)。风湿病和感染性疾病的检查结果,包括抗核、抗中性粒细胞胞浆和抗心磷脂抗体、人白细胞抗原B27、重复血培养、快速血浆反应素试验、半乳甘露聚糖曲霉抗原、布鲁氏菌、结核分枝杆菌和立克次体抗体均为阴性。脑脊液中细胞计数、蛋白质和葡萄糖正常。脑脊液培养未发现生物体。全身氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描未发现恶性肿瘤。