急性带状神秘外层视网膜病变患者的多个消散白点综合征

客观的描述急性带状神秘外层视网膜病变(AZOOR)以前的病人诊断为拥有多个消散白点综合征(MEWDS)。

方法在回顾性病例系列中,我们研究了眼底照片,眼底自发荧光图像、光学相干层析扫描、荧光素和吲哚菁绿血管造影,视觉领域,electroretinography的结果。

结果3例患者诊断为MEWDS临床开发,血管造影,自发荧光,视野,和/或电生理学的AZOOR的证据。光谱域光学相干层析结果披露衰减的光感受器内segment-outer段结AZOOR介入的领域。在1例,hyperautofluorescence眼底自发荧光图像MEWDS事件期间,恰逢AZOOR的参与。

结论发展AZOOR MEWDS患者可能发生,这表明情况可能有共同的遗传易感性和/或致病的因素。尽管典型的视觉MEWDS后预后非常好,后续的诊断AZOOR可能预示着更糟糕的结果。

急性带状神秘外层视网膜病变(AZOOR)据报道发生在眼睛前面诊断白斑综合症,包括点状的内心脉络膜病¹和多焦点的脉络膜炎。²此外,各种白斑综合症被描述,重叠等多个消散白点综合征的进展(MEWDS)多病灶的脉络膜炎,反之亦然。³然而,MEWDS的交集和AZOOR没有被很好的记录临床。

Jampol说道和同事⁴最初MEWDS描述,特点是大量黄白色斑点的视网膜色素上皮(RPE)或深的视网膜。MEWDS与快速复苏的结果在周,经常与合成视网膜中央凹的粒度,它通常有一个很好的预后接近完成视觉康复。⁴然而,患者很少出现复发,⁵永久的脉络膜疤痕,⁶和/或脉络膜新生血管形成。^7,8

盖斯,⁹第一次描述AZOOR,指出最小眼底荧光素血管造影或变化,区域外视网膜功能的丧失,不可逆electroretinographic异常,视野缺损和永久。继续领域损失可能发生在发病后的几个月或几年。在疾病的后期,感光细胞的萎缩和RPE可以伴随着缩小的小动脉和颜料迁移bone-spicule模式。^9,10

的病因MEWDS和AZOOR仍然未知。我们回顾3的患者临床病例诊断为MEWDS随后展示了临床,血管造影,自发荧光,视野,和/或电生理学的特点AZOOR的诊断。

健康的29岁的白人妇女寻求照顾右眼视物模糊和眶周的疼痛。审查系统的结果是消极的,虽然病人指出有一个纯蛋白衍生物抗原皮试2天前。视力是OD 20/100和20/20操作系统。前部分是正常的双边。眼底检查透露小强调白色病变分散后右眼杆。大的白色斑点表明中央结算。汽车荧光成像技术显示区域包括细微hyperautofluorescence斑点。病人抱怨一个扩大的盲点,这证实了自动视野测量(图1)。实验室检查证实的负面结果为莱姆病和梅毒血清学的测试。胸部电脑断层扫描和磁共振图像的大脑都在正常范围内。没有家族史的视网膜或自身免疫性疾病。诊断为MEWDS。在3周内,灵敏度提高了临床和视网膜斑点褪色的20/20。

在14个月的随访,病人抱怨进步的右眼视野损失。自体荧光成像显示弥漫性萎缩RPE的区域周围的视神经头鼻黄斑的一半,爱惜的小窝。这对吲哚菁绿血管造影也明显萎缩。Goldmann和汉弗莱视觉领域的披露明显右颞视野损失(图1)。视觉诱发电位反映视神经功能障碍,总值和细致的网膜电图显示右眼视杆细胞和视锥功能下降。这些发现是AZOOR的特征。

病人提供系统性免疫抑制的接近RPE萎缩窝。她同意治疗和开始强的松和霉酚酸酯的方法。开关用药引起过敏反应的安全性。26个月后初始检查,双眼的视力是20/20。

健康的51岁的白人有经验的闪光幻觉、头痛、和一个扩大右眼盲点流感疾病后发烧,发冷、盗汗,腹泻。检查披露的视敏度计算手指OD和20/20 OS与权利相对瞳孔传入障碍。前部分是正常的。右眼跟踪vitritis,轻微的圆盘肿胀,和多个白色斑点的外层视网膜后极性分布(图2)。结果左眼底检查稀松平常的。没有家族史的视网膜或自身免疫性疾病。诊断为MEWDS。1个月过程中,白色的斑点褪色临床(图2)。

然而,视力没有改善是一个广泛的医疗检查。诊断评估显示完整的血细胞计数与微分和电解质正常水平,肝功能测试的结果,血管紧张素转换酶水平,结果纯蛋白衍生物,胸片,大脑的磁共振图像。抗核抗体血清学测试呈阴性,anti-neutrophil胞质抗体,类风湿因子、梅毒、莱姆病、人类免疫缺陷病毒,弓形虫病,巴尔通氏体属henselae。腰椎穿刺产生正常的葡萄糖和蛋白质含量,没有恶性细胞,和消极的结果为单纯疱疹病毒血清学测试,水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、抗酸的细菌和真菌隐球菌,和寡克隆条带。异嗜性的抗体测试是负数,巴尔病毒衣壳抗原免疫球蛋白浓度测定是1:4,和早期抗原效价低于40。

11个月MEWDS最初的决心后,自发荧光成像显示弥漫性萎缩RPE的视神经头部周围的区域和向外扩展优越伪劣拱廊。光谱域光学相干x线断层照片披露衰减的光感受器内segment-outer段结AZOOR介入的领域(图2)。Goldmann和汉弗莱的视觉领域显示出明显狭隘的视野。视觉诱发电位反映视神经功能障碍,总值和细致的视网膜电流图演示了减少视杆细胞和视锥函数,只在右眼。这些发现AZOOR的特征。视力仍然手势OD和20/20操作系统。

健康的35岁的白人妇女抱怨闪光幻觉,颞盲点,和头痛。她的视力或者20/20。检查正常的前部分和披露对眼底大量黄白色点和点(图3没有vitritis)后杆。她的症状有所缓解,眼底出现规范化,除了最小的视网膜中央凹的粒度,在大约一个月。视野测试没有执行。没有家族史的视网膜或自身免疫性疾病。诊断为MEWDS。

15个月后最初的一集,返回的病人抱怨失去右眼进一步时间字段。考试公布20/20视力,没有证据表明前段炎症或vitritis, RPE的破坏区域限定视神经萎缩但保留中央。荧光素血管造影显示一个窗口缺陷对应的面积RPE萎缩。汉弗莱视野证明时间字段失去右眼,镜像的面积萎缩临床(图3)。这些发现AZOOR的特征。

这份报告描述了3 MEWDS患者随后被诊断为AZOOR。这两个实体的存在同样的眼睛意味着一个共同的环境或遗传易感性,或者症状有共同的发病机理;否则,机会的概率2罕见的条件将极小的赞同。尽管典型的视觉MEWDS后预后非常好,后续的发展多病灶的脉络膜炎可能预示着更糟糕的结果。³同样,患者诊断为MEWDS之后AZOOR经验视野视网膜中央凹的参与和/或重大损失。

有几个特色的情况下检查。AZOOR参与领域的第一例视神经头包围和扩展到鼻黄斑的一半,爱惜的小窝。这一领域紧密相关的hypofluorescence吲哚菁绿成像,hypoautofluorescence自体荧光成像,和视野缺损。这个区期间恰逢微妙的面积hyperautofluorescence MEWDS集,似乎包含的所有MEWDS斑点,之前有血管造影或AZOOR的临床证据。

MEWDS和AZOOR的发病机制尚不清楚。因此,很难确定的临床出现MEWDS只是AZOOR之前,引发AZOOR,甚至恰逢AZOOR发病。在第一个和第三个案例中,患者无症状后MEWDS插曲但后来发达领域损失的投诉,这表明AZOOR MEWDS。然而,第二个病人从未中央视力恢复正常,非典型MEWDS,暗示可能早期AZOOR参与。AZOOR最初可能表现出最小或没有眼底血管造影或变化,才导致感光和RPE细胞损失。Spaide¹¹以前自发荧光成像研究结果发表在患者AZOOR展示中央hypoautofluorescence RPE相应萎缩,hyperautofluorescent边境,他得出结论脂褐质积累表示。AZOOR的相邻地理性质不出现视网膜或脉络膜血管或神经纤维层模式。这表明AZOOR可能涉及直接的细胞间通讯的侮辱。

盖斯等¹⁰描述患者的长期随访51 AZOOR并指出几个病人的诊断显示盲区扩大和正常的手艺人在最初的检查可能以前经历过MEWDS,大概与衰落的斑点在转诊之前。然而,缺乏MEWDS集的直接观察。

我们回顾文献未能识别其他令人信服的案例AZOOR MEWDS。弗朗西斯和他的同事们¹²回顾了电生理学的研究结果28 AZOOR诊断的患者。他们的系列包括13个人历史的一个白点综合征。作者并没有注意这些13岁被诊断为有MEWDS AZOOR之前,临床小插曲或眼底照片也包括在内。许多病人很可能在最初的检查。

Jampol说道,贝克¹³在2003年指出,MEWDS病例还没有观察到重叠AZOOR或进步。他们认为,每一个白斑综合症有特色的外观和预后,单一疾病的症状并不代表表现复杂。然而,他们推测,遗传因素可以使一个病人超过疾病实体。

免疫抑制通常是一个成功的治疗自身免疫状况,以及与误导免疫疾病。然而,皮质类固醇和其他形式的免疫抑制并没有改变AZOOR的自然过程。⁹不幸的是,令人信服的证据支持治疗AZOOR仍然遥遥无期。

病例回顾所展示的发展AZOOR病人诊断为MEWDS。的面积在1例,hyperautofluorescence MEWDS期间恰逢AZOOR的参与。光谱域光学相干x线断层照片可能反映了内在segment-outer段衰减AZOOR介入的领域。尽管典型的视觉MEWDS后预后非常好,后续的诊断AZOOR可能预示着更糟糕的结果。

通信:霍华德·f·好,MD, MHSc,郭士纳临床研究中心,爱德华·s·哈克尼斯眼科研究所眼科、哥伦比亚大学医学中心,635 W 165圣,纽约10032 (hffine@gmail.com)。

投稿:2008年5月14日;最终修订收到8月12日,2008;接受了2008年8月14日。

财务信息披露:没有报道。

资金/支持:本研究的部分注意基金会奖学金和黄斑基金会的资助。