特发性交叉的神经炎:临床特征和预后

目标描述特发性交叉的神经炎的临床特征群体的病人和报告他们的视觉和神经系统的结果。

设计回顾医疗记录审查连续交叉的神经炎患者在一个单一的机构。炎症的患者临床或影像学证据涉及眶视神经升高和系统性炎症或肿瘤疾病患者被排除在外。

结果二十个病人标识(14女,6男;平均年龄37年)。在初始视力检查范围从20/15到光感知。进步的视觉损失超出1个月是1病人记录。十二15病人磁共振成像显示交叉的扩大和/或增强;白质病变6例有1或更多。随访时间范围从2周22年,平均5.7年。最终的平均视力是20/20(范围、20/15-20/50)和视觉领域正常或改善。15名患者至少随访间隔1年,6个发达国家多发性硬化症。

结论人口和临床特征的特发性交叉的神经炎与特发性视神经炎。视觉预后很好。在本系列中,40%的病人后来出现多发性硬化症。

交叉的神经炎是一种临床综合症,包括急性视力丧失和交叉的视野模式和/或射线的交叉的炎症。偶尔例交叉的神经炎是由于全身性炎性疾病,如肺结核、结节病、系统性红斑狼疮,巴尔病、莱姆病。^{1- - - - - -5}更常见的,交叉的神经炎作为特发性事件,发生在隔离或多发性硬化症(MS)的设置。^{6- - - - - -8}视力丧失的患者的临床过程是一致的脱髓鞘疾病。

特发性视神经炎的临床特征是描述,包括风险的女士在影响个人的发展。^9,10相比之下,特发性交叉的神经炎是一种罕见的疾病,其临床资料不是特征。个案报告和小病例分析显示这是一个良性的实体和良好的视觉效果,但没有纵向研究,解决后续的问题。^{6- - - - - -8,11- - - - - -15}本研究的目的是检查临床特征和结果(视觉和神经)特发性交叉的神经炎患者群体的长期观察到一个单一的机构。

这是一个连续的回顾性病历回顾患者交叉的神经炎的诊断检查和随访作者印第安纳大学从1983年到2001年,中西部地区眼科研究所。我们定义交叉的神经炎综合征的急性视力丧失与双时态或交叉的模式相关联的视野损失压缩或出血性病变交叉排除放射学。

我们决定病人的特发性各种交叉的神经炎如果他们没有历史或其他传染病的证据,炎症,系统性,或肿瘤疾病影响到视交叉。我们排除了视神经炎患者增强眶视神经扩展到升高的交叉。视神经盘水肿患者的眼睛视力丧失的时候也被排除在外。

我们在首次访问记录以下信息为所有病人:年龄;万博manbetx平台首页性;症状;眼,一般医学、神经和家庭历史;和过去和当前的药物。所有患者接受一个完整的神经检查。在随后的后续访问,新的或变化的症状,视力、色觉,视野,和学生考试和眼底检查结果记录。所有实验室测试的结果,放射研究,和其他调查时指出。

20个患者被纳入研究。有6个男性和14个女性。所有病人都是白人,除了2非裔美国女性。在诊断时年龄介于13到73岁(意思是,37年;中位数34.5年)。所有病人的人口统计和医学背景细节了表1。

四个病人都低于正常的基准灵敏度1眼由于先前存在的眼部条件(黄斑瘢痕2例,1例弱视,1和白内障患者)。其他三个病人先前经验的单眼视力丧失之后恢复。在这些患者中,视力丧失伴随着盘水肿和被诊断为视神经炎。在第二个病人,2集的无痛性视力丧失发生13年,前2年交叉的神经炎、每集用强的松治疗。第三个病人还报道前2集的单眼视力丧失,自发恢复,尽管没有提供诊断或治疗。

一个病人报告瞬态事件麻木的躯干前视力丧失。没有病人诊断为女士两个病人与疾病有一个亲密的家庭成员。

视觉损失是单眼8例,两国同时或迅速连续10个病人。两个病人先前存在的视觉损失1眼,严重到足以排除这种区别(左眼在病人1;右眼在病人2)。只有4的20名患者(20%)报告眼睛疼痛。三个病人伴随闪光幻觉和2患者眩光和/或畏光。我们第一次考试前症状的持续时间从10天到2.5个月不等,平均26天。只有一个病人记录进展的视觉损失1个月出现症状(病人16)。然而,历史或后续不足以让这个决心在3例(病人2、15和18)。

在最初的访问,视力范围从20/15到光感知OD(中位数,20/80 OD)和20/15的手运动操作系统(OS)值,20/40。在11 38的眼睛,视力200/200或者更糟;2眼被排除在外由于基线视力不好(20/200,包括手指)从先前存在的眼部疾病。在1例,视力降低到20/200或者在初始访问。

视野缺损的模式在8双时态偏盲患者和12例交界暗点。眼底检查未透露视网膜或椎间盘病理解释视觉丧失。

实验室调查包括测量完整的血细胞计数,血管紧张素转换酶、溶菌酶、梅毒血清学、魏氏红细胞沉降率,antineutrophil抗体,antineutrophilic胞质抗体。一个病人有一个高架antineutrophil抗体效价的1:640斑点模式,但测试为阴性抗体双链DNA,核醣核酸蛋白质,和史密斯抗原;她没有血管炎的临床证据。

6个病人的头部电脑断层扫描,1例交叉的增强和5例正常结果。15个患者接受脑磁共振成像(MRI),没有对比,其中一个已经经历了计算机断层扫描。12这15个病人(80%)展示了交叉的扩大和/或增强。交叉是可视化和正常出现在剩下的3例。一个或多个深白质病变15例患者中发现了6,接受了核磁共振扫描。

6个病人接受腰椎穿刺,与正常脑脊液研究结果在4。另2例免疫球蛋白浓度升高,1人也寡克隆乐队。射线照相检测和脑脊液分析的结果进行了总结表2。

后续的长度范围从2周22年,平均随访时间69个月(5.7年)。没有后续1例。十七岁患者接受介入治疗:口服强的松9例,静脉注射甲基强的松龙在8。四眼已形成低能的敏锐度和没有足够的信息2例(4眼);万博manbetx平台首页因此,最终敏度的确定是基于32影响眼睛。最后的敏度范围从20/15到20/50(中位数,20/20)和20的32眼20/20或更好。正式的视野测试结果可用在这些32眼,其中24显示改善和8正常视觉领域。所有患者的视觉和神经结果给出表3。

没有一个病人有神经功能缺陷除了视力丧失的时候他们最初的神经咨询。15随访至少1年;6后来开发临床明确的女士当他们遭遇了另一个严重的神经系统(非可视)逆差放射与髓鞘脱失和实验室研究结果一致。之间的时间间隔的诊断特发性交叉的神经炎和女士3个月(2例),5个月(1例),1年(1例),3年(1例),和不确定的(1例)。6白质病变患者的初始核磁共振,2发达女士,3没有,没有信息可供1例。万博manbetx平台首页2患者的脑脊液异常的首次访问,1发达的女士。

特发性交叉的神经炎患者的人口统计学特征类似于特发性视神经炎。这并不意外,因为这两个实体代表相同的病理过程的不同表现,即脱髓鞘疾病。直觉上,这两种疾病急性发作的临床资料将是相似的。特发性视神经炎的临床特征和长期结果是基于大数据定义良好,前瞻性多中心视神经炎治疗试验。^9,10然而,可比信息交叉的神经炎是稀疏的。万博manbetx平台首页

在1900年代早期,几篇文章描述急性交叉的视野缺陷患者的女士,和病理研究证实,脱髓鞘病灶可能涉及交叉。^6,16,17第一篇文章演示了一个临床病理的相关性是贝尔等人在1975年写的⁶;他们记录的结果一个探索性颅骨切开术。袋和Melen⁷3交叉的神经炎患者临床特征描述由于女士随着计算层析成像和核磁共振,诊断可以建立更多的信心。¹⁸交叉的神经炎的临床特征被斯佩克特等进一步扩大,⁸在一系列6例交叉的视力丧失,由于这些作者指出,条件有一个女士偏爱年轻的中年妇女,改善自发,通常带有良好的视觉结果。第二个系列6交叉的神经炎患者被纽曼et al¹²1991年,进一步描述这种综合症,包括其影像学特征。他们的病人,如在以前的报告,主要是女性,一般视力恢复良好。这些作者指出,痛苦是一个伴随症状在3例(50%),视力丧失长期在1到4例患者出现几个月。四个6例在MRI异常交叉的外观,显示高信号异常在t2加权像上扩大和/或增强。开发一个病人急性横向脊髓病发病后3个月视力丧失。

在我们的系列20例,14是女性(70%)。的平均年龄是37岁。最古老的病人在我们的系列(73岁)也是最古老的病人在文献中报道。本系列的主要症状是视力丧失单眼在大约一半的病例。与特发性视神经炎中,超过90%的患者报告疼痛,只有20%的患者交叉的神经炎报告附带的眼睛疼痛。有趣的是,在视神经炎,视觉现象很常见,被病人的25%。这些闪光幻觉是瞬态,通常描述为闪光,眩光,或太多的光。视觉损失恶化在几天,几周,然后稳定和改善。进步的视觉损失超出1个月发生在只有一个病人和没有关联到一个更糟的视觉结果。视觉损失比较严重的视力20/200或更糟糕的是在眼睛的三分之一。

磁共振成像是一种非常有用的诊断工具在此设置,如特发性视神经炎。除了排除外在病变的交叉,在大多数病人(80%)、MRI诊断提供了支持,扩大和/或增强的交叉。仅在6例脑脊液分析及其结果基本正常。

治疗交叉的神经炎没有正式的指导方针,必须单独确定。大多数患者提供治疗因为双边视力丧失的功能禁用并希望糖皮质激素能促进复苏。几乎一半的病人服用口服强的松,因为信息从视神经炎治疗试验表明静脉注射甲基强的松龙是更可取的是没有可用的。万博manbetx平台首页不管治疗,所有受影响的眼睛大大改善,97%达到20/40或更好的视力,63%回升至20/20。视觉领域也有所改善或在所有患者规范化。因此,视觉丧失和恢复程度的交叉的神经炎类似于视神经炎。

这是第一个系列研究的神经功能预后交叉的神经炎在一段时间。只有一个病人有一个之前的诊断脱髓鞘视神经炎患者(11)。两人(病人16和20)经历过短暂的视力丧失,可能是因为视神经炎。两个患者1前症状可能是脱髓鞘(虚幻的运动和躯干的麻木患者7和13,分别)。在剩下的15例,交叉的神经炎是第一个承认脱髓鞘的事件。6例患者(40%)在我们的群集团开发临床明确的女士在3个月至3年出现交叉的神经炎。这些6例患者中4例,第二脱髓鞘事件发生在1年之内。在先前的研究关于视神经炎,白质病变的MRI和脑脊液异常强烈发展的预测,在我们的研究中,病人的数量研究不足以得出结论关于核磁共振成像结果的预测能力。4白质病变患者的MRI时他们的视力丧失,随后2开发更广泛脱髓鞘疾病。2患者的脑脊液异常发达的女士。

总之,我们的系列支持假设特发性交叉的神经炎是临床上类似于特发性视神经炎的病人人口,临床过程,视觉效果和风险的后续发展唯一的显著区别是女士没有眼睛疼痛伴随视力丧失特发性患者交叉的神经炎。临床相似性交叉的神经炎,视神经炎建议一个共同的病理生理学,我们建议管理交叉的神经炎遵循指导方针提出的视神经炎试验治疗视神经炎。核磁共振或腰椎穿刺等辅助测试是否有相同的预测价值发展的女士不能确定。

通信:医院,医学博士阿基川崎Ophtalmique朱尔斯Gonin,法国大街15,1004年,瑞士洛桑(aki.kawasaki@fa2.ch)。

投稿:2008年4月28日;最终修订收到2008年5月12日;2008年5月12日接受。

财务信息披露:没有报道。

附加信息:万博manbetx平台首页作者完全访问所有的数据研究,负责数据的完整性和数据分析的准确性。